一、病史简介
患者男，40余岁，2021-12-14入住深圳市中医院肾病科。
主诉：发现尿检异常4月余，左下肢肿胀伴疼痛1月。
现病史：
2021年08月肾穿刺活检，病理：狼疮性肾炎（V型）。2021年8月23日开始予甲泼尼龙注射液、吗替麦考酚酯、硫酸羟氯喹。
2021年11月12日自行停服上述所有药物。出现左下肢水肿，伴有左膝关节肿胀疼痛，活动受限，发热，体温38.5℃。2021-11-12查左膝关节正侧位:1、左膝关节轻度骨质增生。2、左膝髌上囊积液。急诊肾功3项:尿素 11.80mmol/L，肌酐 99umol/L，急诊凝血4项:纤维蛋白原 7.82g/L，急诊血常规和超敏C反应蛋白(静脉血):白细胞 9.60*10^9/L，中性粒细胞# 7.80*10^9/L，中性粒细胞% 81.2%，淋巴细胞% 13.8%，超敏CRP 71.18mg/L。左膝关节肿胀疼痛，局部肤温升高。诊断考虑“痛风性关节炎”。予外用白脉软膏、双氯芬酸钠贴症状无缓解。排除新冠后，2021-12-14入院。
既往史：
30年前有黄疸性肝炎病史，经规范治疗后复查已愈。
2021-11深圳市中医院诊断“支气管扩张、肺动脉高压（轻度）、右肺结节性质待查”，未系统治疗。
否认高血压、糖尿病、冠心病史。否认肝炎，结核等传染病史。否认外伤、手术、输血、中毒史。否认药物、食物过敏史。
二、入院检查
【体格检查】
● 双肾区叩击痛（-），左下肢轻度凹陷性水肿，眼睑及颜面、右下肢无水肿。
● 左膝关节肿胀，活动受限，压痛（+），局部皮温稍升高。
【入院化验】
● 血常规(五分类):白细胞 9.76*10^9/L，中性粒细胞# 7.75*10^9/L，中性粒细胞% 79.4%，淋巴细胞% 15.3%，嗜酸性粒细胞% 0.3%，血红蛋白 98g/L；急诊降钙素原:0.082ng/ml。
● 尿干化学和沉渣定量:尿蛋白 ++，颗粒管型 1/ul。
● 血生化：肝功A8项:丙氨酸氨基转移酶 6.5U/L，天门冬氨酸氨基转移酶 8.7U/L，间接胆红素 1.1umol/L，总蛋白 47.2g/L，白蛋白 19.6g/L，A/G 0.71，前白蛋白 2.88umol/L；肾功4项:尿酸 290umol/L，胱抑素C 1.30mg/L。
● 免疫指标：抗核抗体(1:320) 阳性(+)，核颗粒型 1:320阳性(+)，ANA谱:抗SSA/Ro60抗体 阳性(+)，抗SSA/Ro52抗体 阳性(+++)，抗nRNP抗体 阳性(+)，免疫细胞芯片(中心实验室):CD4/CD8 0.55，CD4细胞绝对计数 324.00个/uL。
【辅助检查】
左膝关节正侧位:1、左膝关节轻度骨质增生。2、左膝髌上囊积液。
三、临床分析
病史特点：患者中年男性，诊断“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎（V型）”，2021年8月23日至2021年11月12日规律口服“甲泼尼龙片 40mg Qd、吗替麦考酚酯 0.75g Bid、硫酸羟氯喹片 0.1g Bid”免疫抑制治疗；体格检查：左膝关节肿痛，活动受限，压痛（+），局部皮温稍升高。
综合目前资料，需考虑以下疾病可能：
1.痛风性关节炎:由于嘌呤代谢紊乱导致血尿酸增高引起的一组疾病。疼痛多发于第一跖趾关节，局部皮温升高。偏振光显微镜下可见诊断特征性的尿酸钠盐结晶被吞噬到白细胞内或呈游离状、针状双折光现象。
2.类风湿关节炎：女性多见，常侵犯小关节，软组织肿胀以关节为中心，呈梭形，骨破坏小，且有普遍骨质疏松，对秋水仙碱治疗无效。
3.足部急性蜂窝组织炎：为软组织的急性弥漫性化脓炎症，常有感冒史，很少见于夜间突然发作；不侵及关节或具有关节症状；全身症状重并见寒战及白细胞增多等症状；此外，年龄不受限制，且治疗后不会多次复发。
4.系统性红斑狼疮关节炎：非侵蚀性关节炎，常累及2个或2个以上的周围关节，以关节肿痛和渗液为特点。
四、进一步检查、诊治过程和治疗反应
● 感染相关指标：血常规：WBC 9.76X10^9/L，N 79.4%，L 15.3%，hs-CRP 71.1mg/L，ESR 99mm/H，PCT 0.082ng/ml。
● 血生化：ALT/AST 6.5/8.7U/L，Alb 19.6g/L，Cr 85μmol/L。
● 2021-12-26左膝关节磁共振平扫诊断意见:1、左膝内侧半月板后角损伤并局部撕裂，外侧半月板前、后角损伤、变性2、左膝髌韧带及内侧副韧带下段损伤、水肿3、左膝关节少量积液4、左膝关节腘窝区域软组织明显肿胀、显示不清，左膝腘窝区域及胫骨上段后内侧囊状异常信号，建议MR增强检查5、左膝腘肌、腓肠肌及胫骨后肌肿胀；左膝关节彩超：腘窝囊肿破裂可能。
● 患者12-27行左腘窝骨骼肌肿物切除术+病灶清除术，术后愈合情况欠佳。
● 左膝关节分泌物（12-27采样）：皮疽诺卡菌。血液需氧培养及鉴定（12-31采样）：皮疽诺卡菌。
● 病理诊断：（左腘窝软组织）骨骼肌内多量淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润，局部坏死、部分区域出血，伴纤维母细胞增生。（左腘窝肿物）符合腘窝囊肿，伴破裂感染，弥漫中性粒细胞浸润。
● 抗感染治疗方案：2021-12-31开始口服复方磺胺甲恶唑片抗感染；左膝关节肿痛较前好转，复查血WBC 12.67×10^9/L，N 79.8%，hs-CRP 25.8mg/L，ESR 101mm/H，PCT 0.11ng/ml，术口愈合良好，症状较前好转，予以出院。
● 出院后予口服复方磺胺甲恶唑片3片tid序贯治疗，继续口服超过半年后停药（具体停药日期不详）。电话随访病情无复发，情况良好。
五、最后诊断与诊断依据：
最后诊断：
1.左腘窝囊肿破裂伴感染（皮疽诺卡菌）
2.系统性红斑狼疮狼疮性肾炎（V型）
诊断依据：
1.感染性病变：患者中年男性，系统性红斑狼疮病史，长期使用激素+吗替麦考酚酯、硫酸羟氯喹片治疗，免疫力低下，短期内左膝关节肿痛、发热。
2.外周血WBC、hs-CRP、ERS、PCT等炎症标志物明显升高。
3.手术病理：（左腘窝肿物）符合腘窝囊肿，伴破裂感染，弥漫中性粒细胞浸润。左膝关节分泌物培养：皮疽诺卡菌。经充分引流及抗感染治疗后病灶完全吸收。故诊断明确。
六、经验与体会
1. 诺卡菌(Nocardia)多为腐生寄生菌，普遍存在于土壤等环境中，属于条件致病菌，能够引起人畜急、慢性化脓或肉芽肿病变。尤其是在免疫功能低下、接受化疗和经常大量使用免疫抑制剂的患者中，诺卡菌感染致病率有所增长。诺卡菌分为星形、短链、皮疽、巴西、越橘、豚鼠、南非、苦味等几十种。
2. 人类最常见且报道最多的致病菌主要有4种:星形诺卡菌、巴西诺卡菌、皮疽诺太菌和豚鼠诺卡菌。其中皮疽诺卡菌(又叫鼻疽诺卡菌)是致病力最强的诺卡菌，容易播散，可由外伤引起创面感染,甚至可能会导致严重的肺部或中枢神经系统感染病变。
3. 诺卡菌感染的治疗首选复方磺胺甲恶唑，可联合阿米卡星、亚胺培南等作为经验性用药。但不同种类的诺卡菌对抗生素的敏感性有所不同,皮疽谎卡菌对环丙沙星、亚胺培南、利奈唑胺敏感。
4. 关节感染最常见的病原体是革兰阳性菌（金黄色葡萄球菌、 凝固酶阴性葡萄球菌、肠球菌），其次为革兰阴性菌（铜绿假单胞菌、大肠埃希菌）等。本病例在治疗初期，误诊为痛风性关节炎，治疗无效后，积极行分泌物及血液培养， 明确感染病原体后及时予复方磺胺甲恶唑抗感染治疗， 取得了良好的效果。
5. 对于有多器官受累，尤其免疫功能损害的患者，建议至少进行6周的抗生素静脉给药，在有明确的临床症状改善时，改为口服联合用药。对于免疫功能正常的患者，建议用药3-6个月，若存在免疫功能低下，则应适当延长用药时间。
参考文献
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供稿：深圳市中医院肾病科二病区 张宁、陈基伟
