假性痛风?痛风还有假的?说到痛风大家可能并不陌生,但是说到假性痛风大家可能就疑惑了,今天我们来谈谈假性痛风。
假性痛风又叫焦磷酸钙沉积病,是一种累及关节及其他运动系统的与二水焦磷酸钙(CPPS)晶体沉积有关的晶体性关节病,因此,又称之为焦磷酸关节病(CPDD)。临床上好发于老年人,急性期以急性自限性的滑膜炎(假性痛风)最为常见,慢性关节炎表现则与骨关节炎有着密切的联系,以累及全身大关节如膝、腕、肩、髋等关节为主,其他地方较为少见。
黄奶奶今年79岁,一周前,她的颈部突然疼痛难忍,双手还又麻又痛,剧烈的疼痛已经严重影响到了黄阿姨的睡眠,她的活动也受到了限制。
在服用了消炎止痛的药物以后,黄奶奶的症状并没有缓解。她来到了深圳市中医院骨伤科二病区(脊柱专科),向何升华主任述说了自己的不舒服和迫切想解决问题的心情。
何升华主任详细地询问了黄奶奶的情况,并安排她做了相关检查。黄奶奶的体格检查提示神经受压,辅助检查提示:颈4/5水平左后椎管内钙化结节,椎管内占位,压迫神经。
术前影像学提示颈髓受压,颈4/5水平左后椎管内钙化结节,性质待定。
术前X线
术前CT
术前MRI
根据黄奶奶的症状体征和影像学表现,何升华主任为她制定了解除神经压迫,并做病理检查以明确诊断的治疗方案。
术中见白色结晶压迫神经,破碎灰白色组织,质韧,部分呈石灰样结节、质硬
术后影像学提示压迫解除,病理检查为假性痛风
术后CT
病理检查
黄奶奶顺利接受了手术。手术过后的第一天,她就已经能下床了,症状也得到了明显的缓解。她高兴地竖起大拇指,为何升华主任高超的技术点赞!
焦磷酸钙结晶沉积症(CPPD病)是由焦磷酸钙(CPP)结晶沉积于机体关节软骨及滑膜、韧带等周围组织所致的一类代谢性关节病。1962年Kohn等首次在患者的关节滑膜液中鉴定出了CPP结晶。最常累及膝关节、腕关节及掌指关节,发病率依次为8.5%、5.1%和1.7%。
危险因素:
1、代谢性疾病是CPPD病发病的危险因素,包括甲状旁腺功能亢进、低镁血症、血色沉着病等。
2、长期痛风可能是CPPD的危险因素,并且CPP结晶和尿酸盐结晶共沉积的频率可能高于预期。
发病机制:
1、CPP晶体在软骨细胞周基质形成是CPPD病程的首要环节。
2、胞外无机焦磷酸盐是CPP晶体形成的重要原料,其由胞外ATP产生。
3、生长因子、细胞因子及其他药物可增加核苷三磷酸焦磷酸水解酶(NTPPPH)的活性,导致无机焦磷酸盐生成增加,破坏体内无机焦磷酸盐的动态平衡,从而形成CPP晶体。
病理特征:
肉眼检查见灰白色石灰样沉积物,呈小结节状、颗粒状与粉末状。普通光学显微低倍镜下,可见多灶团块状、边界清楚的紫蓝色钙盐沉积,周围滑膜及纤维组织增生明显,局灶玻璃样变,钙盐周围可见由多核巨细胞构成的肉芽肿结构形成。
诊断标准:“金标准”是在受累关节的活组织或滑膜液中,利用X线衍射法观察到呈菱形、杆状或平行六边形的晶体,即CPP晶体。在偏振光下,CPP晶体通常体积较小,表现为弱双折射或无折射,与尿酸盐结晶的强双折射截然不同。
治疗:
1、急性期治疗方法与痛风相似,秋水仙碱是有效的预防用药。但是,没有针对性减少CPP晶体沉积的特效药。
2、急性期推荐关节腔注射糖皮质激素,不能耐受关节腔注射、无明显肝肾功能损害的患者,可口服日剂量为0.6~1.2mg的秋水仙碱或低中剂量的强的松,或有效日剂量的非甾体药物。
3、非急性期,若使用以上疗法无效时,考虑静脉滴注低剂量(≤10mg/d)泼尼松以缓解症状,或者羟氯喹、甲氨蝶呤。
4、无症状缓解无需特殊治疗。
痛风和假性痛风的鉴别:
1、发病年龄,中国痛风发病率1%~3%,假性痛风与年龄密切相关80岁的老年人50%有CPPD的典型影像学表现。
2、痛风患者多为男性患者,男女比例约为15∶1,而假性痛风男女发病率无明显差别。
3、发病部位:痛风多在第一跖趾关节,也经常侵犯脚背、脚踝、手腕、手指关节和膝盖关节。假性痛风多发病在膝盖,手腕,肘部或脚踝等大关节。
4、痛风:如果本来有高尿酸病史,各种因素导致尿酸水平快速增加或下降,导致晶体生成、暴露或脱落,容易痛风发作。假性痛风:在很多老年人中,多是特发性的,但也可因创伤和多种代谢异常所致,其中最常见的是甲状旁腺功能亢进和血色病
5、痛风:临床上有各种药物降尿酸等治疗,但是假性痛风没有针对性减少CPP晶体沉积的特效药。
科普指导:深圳市中医院骨伤科 何升华、蓝志明